Paraneoplastic Pemphigus
Makaleler > Tam Makale · 2015
Yazarlar: Bengu Gerceker Turk, Mehdi Iskandarli, Banu YAMAN, Yavuz Kayas, İdil ÜNAL
Turkish Journal of Dermatology / Türk Dermatoloji Dergisi, SCI Expanded İndekslerine Giren Dergi, Uluslararası, Scopus, 2015, cilt 9, ss 198-201
DOI: 10.4274/tdd.1912
Özet
Paraneoplastik pemfigus (PNP) mortalitesi %90 olan ve en sık lenfoproliferatif hastalıklara sekonder gelişen bir dermatozdur.Olguların çoğunda PNP'ye en sık eşlik eden lenfoproliferatif hastalık non-Hodgkin lenfoma ve kronik lenfositik lösemidir (KLL).PNP paraneoplastik otoimmün multiorgan yetmezliği sendromunun (PAMS) bir klinik varyantı olarak da karşımıza çıkabilir.Bu halde sadece örtü epiteli değil aynı zamanda epitelden gelişen iç organlar özellikle akciğer ve böbrekler de otoimmün atağa maruz kalıyorlar ve akabinde organ yetmezliği gelişiyor.PAMS'ta akciğer yetmezliği bronşiolitis obliterans şeklinde karşımıza çıkıyor ve en sık ölüm nedenidir.Burada biz KLL teşhisi konulan hastada kemoterapi sırasında polimorfik lezyonları gelişen olgu sunuyoruz.Polimorf lezyonlar ve onlara eşlik eden lenfoproliferatif hastalık Camisa ve Helm tarafından belirlenen üç majör kriterlerden ikisi olarak ve indirek immünöfloresan incelemede balıkağı tarzında IgG, C3 birikimi ve akantoliz üç minör kriterlerden ikisi olarak bize PNP teşhisini koymaya izin verdi.Verilere göre PNP hastalarda ölüm neden immünsupresyona sekonder sepsistir.Bizim olgumuzda da ölüm nedeni metilprednisolon ve intravenöz immünglobulin tedavileri sonrası gelişen immünsupresyona sekonder sepsis olmuştur.