Küçük Damar Vaskülitleri, IgA Vasküliti
Book chapter > Chapter Research Book · 2022
Authors: fa, Gonca KARABULUT
Küçük Damar Vaskülitleri - 2022, Chapter Research Book, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Nationally Recognized, National, 2022, pp 58-64, Türkiye, Ankara
Summary
<p>Eskiden Henoch-Schönlein purpurası olarak adlandırılan immünoglobulin A vasküliti (IgAV), ağırlıklı olarak küçük damarları etkileyen sistemik bir immün kompleks vaskülitidir. Çocukluk çağında yaygın ve genellikle iyi huylu iken, erişkinlerde daha nadirdir ve daha şiddetli seyreder. IgAV'nin nedeni tam olarak bilinememekle birlikte, IgA1 glikosilasyon defekti sonucu oluşan galaktoz eksikliği olan IgA1'lerin oluşumu ve IgA1 baskın immün komplekslerin hedef organlarda birikmesinin hastalığın patogenezinde önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir. Başlıca cilt, eklem, gastrointestinal sistem ve böbrek tutulumu olmakla birlikte çeşitli sistemleri tutabilmektedir. Böbrek tutulumu olan hastalarda asemptomatik mikroskobik hematüriden, makroskopik hematüriye kadar çeşitli belirti ve semptomlar görülebilir. Hastaların %30-40'ı ilk klinik sunumdan 20-30 yıl sonra son dönem böbrek hastalığına gidebilir. Erişkin başlangıçlı IgAV'nin tedavisi hala tartışma konusudur. Hastalarda spontan remisyon görülebilmesine rağmen, daha ciddi vakalarda immünosupresif tedaviye ihtiyaç duyulabilir.</p>