Anesthetic Management in a Patient with Limb Girdle Muscular Dystrophy: Case Report
Makaleler > Tam Makale · 2015
Yazarlar: Aslıhan Esra YÜKSEL, Nüzhet Seden KOCABAŞ, Fatma Zekiye AŞKAR, Yüksel ATAY
Turkiye Klinikleri Journal of Anesthesiology Reanimation, Uluslararası, 2015, cilt 13, ss 97-101
DOI: 10.5336/anesthe.2013-38265
Özet
Limb-girdle musküler distrofi (LGMD), kalça ve omuz kuşağı kaslarında güçsüzlük ve atrofi ile seyreden bir grup herediter progresif kas hastalığıdır. Hastalığın prevalansı yaklaşık bir milyonda 40 doğumdur. LGMD'li olgularda intraoperatif ve postoperatif dönemde solunumsal, kardiyovasküler ve metabolik problemlerin gelişme riskinin yüksek olması nedeniyle anestezi yönetimi zordur. Genel anestezi uygulanan musküler distrofili olgularda aritmi, vücut ısısı artışı, hiperkalemi rabdomiyoliz ve kardiyak arrest gibi yaşamı tehdit eden perioperatif komplikasyonlar bildirilmiştir. Bu komplikasyonların çoğu süksinilkolin, halotan ya da diğer inhalasyon anesteziklerinin kullanımı ile ilişkili bulunmuştur. Ayrıca bu olgularda gastrik içeriğin aspirasyonu, pulmoner sekresyonların retansiyonu, pulmoner fonksiyonların bozukluğu, derlenme süresinde ve mekanik ventilatör desteğinde uzama gibi ciddi komplikasyonlar görülebilir. Literatürde LGMD'li pediatrik olgulara ait sadece birkaç bildiri vardır. Burada ilk kez LGMD-2C tanılı, 10 yaşındaki çocuk olguya atriyal septal defekt nedeniyle uygulanan konjenital kalp cerrahisi sırasındaki anestezi yönetimi deneyimimiz bildirilmiştir.