Doğuştan Aminoasit Metabolizması Bozukluğu Hastalıklarında Tıbbi Beslenme Tedavisi
Kitapta bölümler > Mesleki Kitap · 2019
Yazarlar: Yasemin Hande ATİK ALTINOK
Vakalarla Öğreniyorum: Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi-3, Mesleki Kitap, Hedef Yayıncılık, Tanınmış Ulusal, Ulusal, 2019, ss 11-60, Türkiye, Ankara
Özet
<div class="page" title="Page 2"><div class="section"><div class="layoutArea"><div class="column"><p><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">Protein metabolizmasında rol oynayan enzim yetersizlikleri, aminoasitlerin metabo</span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">- </span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">lizmasında anormalliklere ve toksik maddelerin vücutta birikimine neden olmaktadır. Bu toksikasyondan en çok etkilenen organlar beyin, karaciğer ve böbreklerdir. Bazı hastalıklar, metabolik dekompanzasyon olmadan sadece beyine zarar verirken (örneğin fenilketonüri), bazı hastalıklar katabolik süreç sırasında endojen protein yıkımına bağlı olarak akut semp</span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">tomlara yol açar (örneğin akçaağaç şurubu idrar hastalığı). Eksik enzimin rezidüel enzim aktivitenin derecesi</span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">ne bağlı olarak bulguların başlama yaşı ve şiddeti farklılık gösterebilir ve açlık, enfeksiyon gibi katabolik dönemler bulguların şiddetini artırabilir.</span></p><div class="page" title="Page 2"><div class="section"><div class="layoutArea"><div class="column"><p><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri; font-style: italic;">Toksik etki gösteren aminoasitlerin birikimini önlemek için yüksek miktarda doğal pro- tein içeren et, balık, yumurta, sert kabuklu kuruyemişler/yağlı tohumların tüketimi kesinlikle diyetten çıkarılmalıdır. </span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">Kan aminoasit seviyesini istenen düzeyde tutabilmek için gerekli miktarda öncü aminoasit ihtiyacı (fenilketonüride fenilalanin, tirozinemide fenilalanin ve tirozin vb. gibi) doğal protein kaynağı tahıllar, patates, bazı sebze -meyveler ve süt-yoğur</span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">- </span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">dun sınırlı miktarlarda diyette yer alması ile karşılanmalıdır. </span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">Günlük protein ihtiyacı, öncü aminoasit içermeyen aminoasit karışımları ile sağ</span><span style="font-size: 10pt; font-family: Calibri;">lanmalıdır. </span><span style="font-family: Calibri; font-size: 10pt;">Günlük enerji ihtiyacı düşük protein içeren doğal besinler ve özel olarak üretilmiş düşük proteinli ekmek, düşük proteinli makarna, düşük proteinli süt vb. besinlerle karşılanmalıdır.</span></p></div></div></div></div></div></div></div></div>