ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMA TEDAVİ SONUÇLARIMIZ
Bildiriler > Özet Bildiri · 2022
Yazarlar: Eda ATASEVEN, Gülcihan ÖZEK, Nazan ÖZSAN, Serap AKSOYLAR, Mehmet KANTAR
24. Ulusal Kanser Kongresi, Türkiye, Ulusal, Sözlü Sunum, Özet Bildiri, 2022-2022, ss 1-1
Özet
<p><strong>Giriş: </strong>Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL), Hodgkin dışı lenfomanın (HDL) nadir görülen agresif bir alt tipidir. Tüm pediatrik HDL'ın %10-15'ini oluşturmaktadır. Hastaların tanı anında genellikle yaygın hastalıkla başvurmalarına ve hastalığın tekrarlama riskinin yüksek olmasına rağmen genel sağ kalım hızları oldukça yüksektir.</p><p><strong>Amaç:</strong> Bu çalışmada, kliniğimizde 2002-2021 tarihleri arasında izlenen ALCL hastalarının klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.</p><p><strong>Metod: </strong>Çocuk onkoloji kliniğinde 2002-2021 yılları arasında ALCL tanısı alan 13 hastanın dosyaları geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların demografik verileri, klinik ve laboratuvar özellikleri, tedavi sonuçları, genel sağ kalım (OS) ve olaysız sağ kalım (EFS) hızları değerlendirildi.</p><p><strong>Sonuçlar: </strong>HDL tanısı ile izlenmiş olan 118 hastadan 13’ü (%11) ALCL tanılı idi. Bunların 10’u erkek, 3’ü kız (E/K=3.3/1) olup ortanca tanı yaşları 13 yaş (2- 17.5) idi. Başvuru sırasında 10 hasta lenfadenopati ile başvururken, 1 hasta yaygın cilt döküntüsü, 1 hasta baş ağrısı ve intrakranial kitle ve 1 hasta yaygın kemik ağrısı ile başvurdu. Tanıda B semptomu 5 (%39) hastada vardı. En sık B semptomu ateş idi. Hastaların 10’u (%77) evre III-IV olup ekstranodal tutulum 8 (%61.5) hastada gözlendi. En sık yerleşim yeri 4 (%30.2) hastada cilt ve 3 hastada (%23) kemik tutulumu idi; diğer nadir yerler ise birer hastada santral sinir sistemi ve akciğer parankimi idi. Üç hastada BOS pozitifliği saptanırken sadece bir hastada kemik iliği tutulumu vardı.</p><p>Hastaların ortanca izlem süresi 53.5 ay (11-164 ay) idi. Hastaların 5 yıllık EFS hızı %57.1 idi. İzlemde 3 hastada relaps, 1 hastada refrakter/progresif hastalık ve 1 hastada ise sekonder kanser gelişti. Sekonder kanser gelişen hastada izlemde 39. ayda T-lenfoblastik lösemi gelişti. Relaps olan 3 hastadan biri yaygın akciğer tutulumuyla, biri tedavi sırasında septik şok ile kaybedildi. Relaps olan 3. hasta yaş nedeniyle başka bir erişkin onkoloji merkezine başvurudu. Refrakter hastalık nedeniyle izlenen 1 hasta ALK inhibitörü ve brentuximab vedotin ile remisyona girdi, allojeneik kök hücre nakli yapıldı. Hastaların 5 yıllık OS hızı % 80 idi. B semptomu varlığı, cilt, kemik ve kemik iliği tutulumunun olmasının olaysız ve genel sağ kalım hızlarında anlamlı farklılık yaratmadığı görüldü.</p><p><strong>Tartışma: </strong>Çalışmamız literatür ile karşılaştırıldığında; literatür ile uyumlu olarak hastalık tekrarı ve dirençli hastalık riskinin fazla olduğu (30%), ancak genel sakalım hızlarının da yüksek olduğu görüldü. Prognostik faktörlere baktığımızda cilt tutulumu, B semptomu varlığı, kemik iliği tutulumunun prognoza etkisi istatiksel olarak anlamlı saptanmadı. Ancak bunun hasta sayısının azlığı ile de ilişkili olabileceğini düşünmekteyiz.</p>