Hematologic Malignancies in Children with Down Syndrome: Transient Myeloproliferative Disease and Acute Megakaryoblastic Leukemia
Makaleler > Tam Makale · 2015
Yazarlar: Tahir ATİK, Zuhal Onder Sivis, Nihal KARADAŞ, Afrooz Rashnonejad, Basak Yildiz Atikan, Deniz YILMAZ KARAPINAR, Fadil Vardar, Muhsin Özgür ÇOĞULU, Feriştah Ferda ÖZKINAY
The Journal of Pediatric Research, SCI Expanded İndekslerine Giren Dergi, Uluslararası, 2015, cilt 2, ss 46-48
DOI: 10.4274/jpr.27146
Özet
ABS TRACT ÖzeT GirişDown sendromu (DS), 21. kromozomun tümü veya bir kısmının trizomisinden kaynaklanan ve hafiften ağıra kadar değişebilen mental yetersizliğe yol açan bir kromozom anomalisidir.DS 1/700 canlı doğum insidansı ile en sık görülen insan anöploidisidir (1).DS'li olgularda hayat boyu lösemi gelişme riski 10-20 kat daha yüksektir (2,3).Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından 2008'de yayınlanan hematopoetik ve lenfoid doku tümörleri sınıflandırmasında, DS ile ilişkili Down Syndrome (DS) is an important genetic disease resulting from partial or total trisomy of chromosome 21 and characterized by dysmorphic facial features, intellectual disabilities and multiple congenital anomalies.Children with DS are at increased risk of developing leukemia.Specifically, 3-10% of newborns with DS are diagnosed with transient myeloproliferative disease, and children with DS are 500 times more likely to develop acute megakaryoblastic leukemia (AMKL), and 20 times more likely to develop acute lymphoblastic leukemia (ALL) than children without DS.In this study, we report two children with DS presented with transient myeloproliferative disease.The Journal of Pediatric Research 2015;2(1):46-8 Key words: Down syndrome, myeloproliferative disease, acute megakaryoblastic leukemia, acute lymphoblastic leukemia Conflicts of Interest: The authors reported no conflict of interest related to this article.Down sendromu, 21. kromozomun tümü veya bir kısmının trizomisinden kaynaklanan ve zihinsel özürlülüğe sebep olan önemli bir genetik hastalığıdır.Down sendromlu çocuklarda hematopoetik sistemi ilgilendiren patolojiler sık görülmektedir.Down sendromlu yenidoğanların %3-10'unda geçici myeloproliferatif hastalık gelişirken, bu sendromda, normal popülasyona göre, akut megakaryoblastik lösemi riski 500 kat, akut lenfoblastik lösemi riski 20 kat artmıştır.Burada yenidoğan döneminde geçici myeloproliferatif hastalık saptanan Down sendromlu iki olgu sunulmaktadır.Bu olgulardan birinde izlemde akut megakaryoblastik lösemi gelişmiştir.